日前，我院肛肠外科用腹腔镜手术治疗了一位P-J综合症患者，使病人得到了有效地救治。

　　P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,在临床上极为少见，因为患者常常为全消化道得多发息肉，同时伴有口唇、手、足等部位的黑斑，该病诊断较容易，但治疗起来却困难重重。该患者为16岁女性，病程10余年，因为腹痛而辗转于多家医院就诊，诊断为胃、小肠、结肠多发息肉却又无可奈何，尤其是在降结肠处肿瘤较大，以堵塞肠腔引起肠梗阻，同时也不能除外癌变的可能。

　　患者抱着一线希望，来到我院肛肠外科，在王立勇主任主持下，进行了全科疑难病例讨论，对手术方式如何选择才能达到微创，对术中手术如何定位才能保证肿瘤的完整切除而不至于遗漏、并最大限度的切除有病变肠段进行了深入而细致的讨论，最终决定了在全麻下行腹腔镜下左半结肠切除术的手术方式，于5月3日施行了手术，手术顺利，手术及时解决了患者的梗阻，术后患者恢复良好。

　　什么是P-J综合症?

　　P-J综合症又称黑斑息肉病，是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,有很高的外显率，男女均可携带因子,约有30-50%患者有明显的家族史。息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系，但黑斑的发生部位常较一致。该病由1921年Peutz首先描述，1949年Jeghers对本病进行了详细的系统的介绍。

　　本征临床表现不一，个体差异很大。病情轻者可无自觉症状，严重者可出现腹痛、腹泻、黏液便、便血、便秘、呕血等消化道症状。除以上症状外，本征尚有色素沉着、胃肠道息肉2大特征性表现。

　　诊断标准：皮肤粘膜的色素斑,胃肠道多发息肉,息肉组织学检查属错构瘤,家族遗传病史.诊断该病不需符合上述所有条件.部分患者只有色素斑和息肉,尤其是色素沉着是本病特征性表现,临床上应注意口腔粘膜,手掌和足底,指趾,如患者存在这些色素斑常提示本病

　　如发现口唇、口腔黏膜等部位的色素斑，结合X线及内窥镜检查发现有消化道息肉存在并经组织学证实为错构瘤，即可确诊。然而，近年来因不典型患者报道有所增加，故在直肠中发现腺瘤性息肉或绒毛状息肉亦不能排除本征。

　　大多数患者都有家族史，但必须强调指出，并不是所有患者都有家族史，故有人将具有色素斑、胃肠道多发性息肉及家族遗传这3大特征者称为完全性PJS;仅有黑斑及家族史或仅有黑斑及息肉而无家族史者称为不完全性PJS。本征须和其他胃肠道息肉病相鉴别。

　　本征的治疗，主要是对胃肠道息肉及其并发症的治疗。若患者感到黑斑有碍美容，且要求治疗时，也可对黑斑治疗。

　　对皮肤、黏膜黑斑目前尚无特效治疗方法，一般也不需治疗，如年轻患者觉得有碍美容，可外用“立得”消斑灵，每日早晚各1次外涂，涂后轻轻按摩，有一定效果;或行整容治疗。

　　在死亡病例中，30岁前有42.9%死于肠套叠及消化道出血;30岁后约60%，死于恶性肿瘤。(孟庆成)