医疗技术
麻醉科成功为一名“先天性脊肌萎缩、孕36周”患者实施麻醉
近日，麻醉科成功为一名罕见“先天性脊肌萎缩、孕36周”行“子宫下段剖宫产”患者实施麻醉，患者母子平安。据文献查询，此类病例在国内各大医院鲜有报道，在我院更是少见。此麻醉的成功开展，为我院对于该疾病的救治积累了宝贵的临床经验。
患者自幼患有进行性脊肌萎缩，长期卧床为主。2009年患者因“神经源性膀胱、尿潴留、肾积水”行“回肠代膀胱+膀胱切除+肾盂造瘘术”，骨盆严重变形，脊柱侧弯。
该患者合并疾患复杂，麻醉手术风险大。必须选择对母亲及胎儿危害小的麻醉方式。患者进行性脊肌萎缩，骨盆变形严重，脊柱侧弯不能选择椎管内麻醉。应选择全身麻醉，另一方面，患者因进行性脊肌萎缩可能影响脊柱活动度，及张口困难造成全麻时插管困难。且全麻后有发生恶性发热风险，此疾病目前国内无特效药物治疗，死亡率在80%以上。患者既往手术可能导致盆腔脏器粘连，有大出血的风险，且患者RH阴性血，血源珍贵稀少。对于新生儿面临风险主要为采用全身麻醉，若麻醉后3-5分钟胎儿不能娩出，新生儿可能发生窒息，尽量缩短胎儿娩出时间，同时应充分做好新生儿抢救准备。
麻醉科就该患者进行全科病例讨论，制定详细的麻醉方案和术中风险应急预案。采用无肌松气管插管全凭静脉麻醉，避免恶性高热诱发因素。麻醉前局麻桡动脉穿刺监测直接动脉压，超声引导下局麻颈内静脉穿刺置管做好大出血抢救的准备。手术麻醉开始3min后娩出一男活婴，体重2600g，反应良好。手术历时1h，出血200ml，术中生命体征平稳，术毕拔管安返病房。
患者在麻醉科、产科、儿科、输血科的积极努力配合下，现在预后良好，母子平安。（麻醉科 陈素丽）
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