科室园地
疑难病例讨论——肾上腺皮质腺癌
来源于肾上腺皮质的恶性肿瘤。百分之五十为无功能性,百分之五十为功能性。无功能性肾上腺癌(多见于成年人,约占50%)早期无症状,肿瘤较大出现压迫和转移症状。功能性(多见于儿童和青年人)则出现内分泌功能紊乱,其中以皮质增多症(向心性肥胖、皮肤紫纹等)最常见。肿块较大,直径常超过7cm。呈分叶、卵圆形或不规则形。可因坏死出血而密度不均。增强扫描不规则强化。可有静脉癌栓、淋巴结转移。内部容易发生坏死、出血,肿瘤极易穿破包膜侵犯周围组织器官,易出现肝、肺、骨及淋巴结转移。
本病例在诊断时,还应考虑到以下几种疾病:
肾上腺皮质腺瘤
最常见。来源皮质。可无功能,也可以有功能。功能性腺瘤分泌皮质醇的腺瘤较大,直径1~5cm;分泌醛固酮的腺瘤稍小,直径1~2cm。腺瘤包膜完整,圆形或椭圆形,少数可有分叶,腺瘤发生于双侧或一侧,多发少见。肾上腺内可见圆形或椭圆形或结节状软组织样肿瘤,边界清楚,形态规则。中度强化。
嗜铬细胞瘤
肾上腺最常见的髓质肿瘤,具有内分泌功能。多数为单发,10%为双侧性,多见于儿童。90%为良性,10%为恶性。20~40岁为好发年龄组。嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素与去甲肾上腺素,临床引起发作性高血压及代谢紊乱。
肿瘤大小不等(直径1cm~10cm) ,呈圆形,椭圆形或分叶状,有完整包膜,肿瘤较大时内部可有出血和坏死囊变。增强扫描肿瘤实体部分延迟性强化,坏死囊变区不强化。
10%的嗜铬细胞瘤为恶性,提示恶性肿瘤的征象:瘤体较大(直径通常大于7cm);形态不规则;边界不清楚;内部密度极不均匀;邻近器官受侵犯等
神经母细胞瘤
来源肾上腺髓质,儿童期常见的恶性肿瘤,80%在3岁以下。CT密度多不均匀,内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区,可见不规则钙化。增强检查肿块不均匀强化,病变显示更清楚,并能显示肿瘤对血管的包绕和有无椎管内侵犯。80%~90%肿瘤分泌儿茶酚胺,化验尿VMA(香草扁桃酸)升高。
肾上腺转移瘤
一般为双侧性。临床表现以原发癌的表现为主,多无明显的肾上腺功能异常表现,少数因腺体严重破坏而出现肾上腺皮质功能减退症。单侧或双侧肾上腺区见不规则或分叶状肿块。大小为2~5cm,CT密度均一,类似肾脏。增强扫描肿块周围呈不均匀结节状强化,中央坏死区无强化。
肾上腺结核
临床上有软弱无力,色素沉着,血压下降,胃肠及神经系统的各种症状。常为双侧,大多数病例和肾结核、腹腔结核同时存在。两侧肾上腺有肿块,外形不规则,如中央有坏死则呈不规则多数低密度区而壁较厚。增强扫描肿物边缘有强化。病变后期在肾上腺部位出现广泛的钙化点并与周围粘连。
本病例在诊断时,还应考虑到以下几种疾病:
肾上腺皮质腺瘤
最常见。来源皮质。可无功能,也可以有功能。功能性腺瘤分泌皮质醇的腺瘤较大,直径1~5cm;分泌醛固酮的腺瘤稍小,直径1~2cm。腺瘤包膜完整,圆形或椭圆形,少数可有分叶,腺瘤发生于双侧或一侧,多发少见。肾上腺内可见圆形或椭圆形或结节状软组织样肿瘤,边界清楚,形态规则。中度强化。
嗜铬细胞瘤
肾上腺最常见的髓质肿瘤,具有内分泌功能。多数为单发,10%为双侧性,多见于儿童。90%为良性,10%为恶性。20~40岁为好发年龄组。嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素与去甲肾上腺素,临床引起发作性高血压及代谢紊乱。
肿瘤大小不等(直径1cm~10cm) ,呈圆形,椭圆形或分叶状,有完整包膜,肿瘤较大时内部可有出血和坏死囊变。增强扫描肿瘤实体部分延迟性强化,坏死囊变区不强化。
10%的嗜铬细胞瘤为恶性,提示恶性肿瘤的征象:瘤体较大(直径通常大于7cm);形态不规则;边界不清楚;内部密度极不均匀;邻近器官受侵犯等
神经母细胞瘤
来源肾上腺髓质,儿童期常见的恶性肿瘤,80%在3岁以下。CT密度多不均匀,内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区,可见不规则钙化。增强检查肿块不均匀强化,病变显示更清楚,并能显示肿瘤对血管的包绕和有无椎管内侵犯。80%~90%肿瘤分泌儿茶酚胺,化验尿VMA(香草扁桃酸)升高。
肾上腺转移瘤
一般为双侧性。临床表现以原发癌的表现为主,多无明显的肾上腺功能异常表现,少数因腺体严重破坏而出现肾上腺皮质功能减退症。单侧或双侧肾上腺区见不规则或分叶状肿块。大小为2~5cm,CT密度均一,类似肾脏。增强扫描肿块周围呈不均匀结节状强化,中央坏死区无强化。
肾上腺结核
临床上有软弱无力,色素沉着,血压下降,胃肠及神经系统的各种症状。常为双侧,大多数病例和肾结核、腹腔结核同时存在。两侧肾上腺有肿块,外形不规则,如中央有坏死则呈不规则多数低密度区而壁较厚。增强扫描肿物边缘有强化。病变后期在肾上腺部位出现广泛的钙化点并与周围粘连。