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什么是腹膜假粘液瘤?

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腹膜假粘液瘤(Pseudomyxoma Peritonei, PMP)是一种临床综合征,由具备分泌粘液的细胞在腹腔广泛种植并产生大量“胶冻样腹水”所导致的症状群。腹膜假粘液瘤多来源于阑尾肿瘤,临床罕见,发病率约百万分之一,自然生存期3-10年。病程独特,是腹膜癌(Peritoneal Carcinomatosis, PC)中极其特殊的一种。腹膜癌是指具有腹膜播散特点的腹膜表面恶性肿瘤,可来源于胃癌、结直肠癌、卵巢癌、腹膜恶性间皮瘤、胰腺癌等。

目前,腹膜假粘液瘤按病理分为低级别腹膜假粘液瘤(癌)、高级别腹膜假粘液瘤(癌)两类,前者属于低度恶性,后者为高度恶性。它的特点主要表现为不经过淋巴或血流向远处转移,只在腹腔、盆腔壁层腹膜或胃肠道等脏器的浆膜面种植。因其不可控制性的生长,如果得不到有效的治疗,与腹部和盆腔脏器抢占空间,逐步出现腹胀腹围增大、进食减少,最终导致肠梗阻。

极少数病例是在阑尾、卵巢等手术中意外发现而得到早期诊断,并进行根治性手术,疗效好;而绝大多数患者因诊断较晚,疗效差。

按现行国际共识:腹膜假粘液瘤行肿瘤减灭术(Cytoreductive Surgery, CRS+腹腔热灌注化疗(Hyperthermic Introperitoneal Chemotherapy, HIPEC),包括阑尾或右半结肠切除+全大网膜切除+双附件切除+术中术后早期连续腹腔热灌注化疗。根据术后病理情况决定后续是否行全身静脉化疗。