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肌无力之渐冻症

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前一段时间看门诊时来了一位年轻的姑娘,说了很多症状,有肢体无力,也有四肢、躯干肌肉的抽动感,她非常关心是否患有渐冻症。经过详细的查体,肢体肌力是正常的,也没有肌肉萎缩,结合她有其他的症状(失眠、心烦、易激惹等等),初步判断她并非渐冻症,而是一个焦虑的患者。  

真正的渐冻症是什么样呢?    相信很多人都听过霍金这位伟大的英国物理学家。对,没错,霍金就是患有渐冻症,21岁时确诊,虽然全身瘫痪,不能言语,但依然创建了霍金宇宙模型,活到了多数人达不到的高度,虽然生命定格于76岁,但也接近普通人群的平均寿命。  

渐冻症一般是指肌萎缩侧索硬化,是一种最常见的运动神经元病,主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、饮水呛咳、声嘶,也可以影响吞咽及呼吸等。早期多从某个部位开始,逐渐加重并由一个部位扩展至另一个部位。往往不会出现肢体麻木疼痛、症状稳定或好转的现象。

临床如果有类似病史,需要进行肌电图检查来确定。头颅核磁、颈椎核磁及腰椎核磁等影像学检查不能提供确诊肌萎缩侧索硬化的依据,但是有助于排除其他的疾病。 治疗上,肌萎缩侧索硬化目前依然是无法治愈的。但有些方法可以改善生活质量、延长生存期。如力鲁唑可以在一定程度上延缓病情发展,但如果患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时,不建议继续服用。另外还需要注意营养,定期检查肺功能,出现呼吸肌无力时尽早使用无创通气,无创通气不能满足需求,可以选择有创呼吸机辅助呼吸。